淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊疗探讨（上）
淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊疗探讨（中）
淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症该如何治疗，首先应了解患者的治疗指征，了解如何对治疗疗效进行评估，如何选择治疗方案等。
01.
需要治疗的WM患者的6个指征1：
对于无症状的WM患者无需治疗。有以下表现者需要进行治疗：
（1）HGB≤10g/dL
（2）PLT≤×/L
（3）高粘滞综合征
（4）中、重度周围神经病变
（5）系统性髓外病变，包括淋巴结肿大、肝脾肿大、肾脏受累、胸腔积液、Bing-Neel综合征
（6）系统性冷球蛋白血症、冷凝集综合征、淀粉样变
对于有症状患者的治疗流程：
?MYD88mut+CXCR4WT——伊布替尼、BR、BDR
?MYD88mut+CXCR4mut——是否需要尽快改善？如果是：BR、BDR；如果否：伊布替尼、BR、BDR
?MYD88WT+CXCR4WT——BR、BDR
注：CXCR4突变见于40%的WM患者
02.
如何选择治疗方案1？
常用治疗方案及疗效：
治疗方案
客观缓解率(ORR)
完全缓解(CR)
BR
90%
20%
BDR
90%~95%
5%~15%
CARD
87%
3%
CDR
80%
7%
伊布替尼
91%
0
注:B：硼替佐米；R：利妥昔单抗；D：地塞米松；C：环磷酰胺
WM强调个体化治疗，对于有MYD88mut的考虑用伊布替尼，对于MYD88WT的考虑用BR或BDR。
还可以考虑其他治疗方案：如硼替佐米±利妥昔单抗；硼替佐米+地塞米松；R-CHOP；利妥昔单抗；沙利度胺±利妥昔单抗；
可考虑以下方法，但需注意有导致疾病转变或合并MDS/AML风险，可能行干细胞移植病人避免使用：苯达莫斯汀±利妥昔单抗；克拉屈滨±利妥昔单抗；苯丁酸氮芥；氟达拉滨±利妥昔单抗；氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗；苯丁酸氮碱。
03.
治疗时需要注意的4点1
?高粘滞血症患者输红细胞最好在血浆置换之后进行，以免使血液粘滞度增加。
?血浆置换之后应立即开始治疗，否则IgM会稳步上升并在4-5周内升到原来的水平。
?使用利妥昔单抗前需要血浆置换：症状性高粘滞血症患者、IgM≥5g/dl的非症状性患者。
?有高粘滞血症或IgM大于3g/dl者需做眼科检查。
04.
该如何评判疗效？1
?完全缓解(CR)：IgM恢复正常，免疫固定电泳阴形，腺体/器官肿大小时，症状体征消失，骨髓活检检查正常。（需要两次免疫固定电泳检查明确）。
?很好的部分缓解(VGPR)：IgM水平及腺体/器官肿大降低/缩小≥90%。没有疾病活动的新的症状体征。
?部分缓解(PR):IgM减少/器官肿大缩小≥50%。
?轻度缓解(MR)：IgM水平降低≥25%50%，没有疾病活动的新的症状体征。
?疾病稳定(SD)：IgM水平波动﹤25%，腺体/器官肿大无进行性增加，无疾病进展相关症状体征。
?病变进展(PD):IgM水平升高≥25%，有疾病明显进展的临床表现（如贫血加重、出现B症状、淀粉样变性、高粘滞血症）。
作者金洁教授
浙江大医院血液科主任、学科带头人
浙江大学血液肿瘤（诊治）重点实验室主任
浙江大学医学院血液学教研室主任
参考文献：
1.中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会,中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组,中国抗淋巴瘤联盟.淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识(年版)[J].中华血液学杂志,,37(9):-.
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