本文转载于「跟我一起会诊」，作者潘华雄。（疾病的定义，是我们对于疾病灵*的认知）
富含浆细胞的病变极为常见，包含有反应性病变及肿瘤，如何诊断这些相似病变是淋巴造血系统疾病的一大难点。
反应性病变及瘤样病变：
1、慢性炎症；
2、梅*；
3、Rosai-Dorfman病；
4、类风湿；
5、IgG4相关疾病；
6、Castleman病，浆细胞型。
肿瘤性病变：
1、浆细胞肿瘤；
2、边缘区淋巴瘤伴浆细胞分化；
3、其他低级别B细胞淋巴瘤伴浆细胞分化。
Kappa及Lambda可用来评估浆细胞的克隆性，但是不见得单克隆就是肿瘤，如Castleman病浆细胞型就可能存在单克隆浆细胞增生，这增加浆细胞病变的诊断难度。
病例
女性，70岁，发现颈部淋巴结肿大，无其他自觉症状。
淋巴结结构破坏，窦索结构消失，淋巴滤泡散在，滤泡间区嗜双色细胞弥漫浸润。淋巴结周边可见少量淋巴滤泡残留。
可以见到小血管穿透淋巴滤泡。
淋巴滤泡部分扩张，部分萎缩，形成类似Castleman病样萎缩的生发中心，套区存在，滤泡间区内弥漫浆细胞弥漫浸润。
这个病例的形态相对简单，萎缩的淋巴滤泡+滤泡间区弥漫浆细胞浸润，考虑：
1、Castleman病，浆细胞型；
2、结内边缘区淋巴瘤伴浆细胞分化；
3、髓外浆细胞瘤；
4、其他低级别B细胞淋巴瘤伴浆细胞分化；
5、伴有浆细胞增生的反应性病变，如类风湿。
滤泡间区CD3及CD20双阴性
CD21除显示FDC网外，套区及滤泡间区均阳性
CD及MUM1显示滤泡间区弥漫增生的浆细胞
Ki-67凸显淋巴滤泡生发中心高增殖
Kappa与Lambda比例倒置
滤泡间区浆细胞单克隆性增生，还是没有解决鉴别诊断提出的问题。因为有滤泡的存在，情感上更容易考虑结内边缘区淋巴瘤。如果这些淋巴滤泡是反应性或残存，Castleman病、边缘区淋巴瘤伴伴浆细胞分化及髓外浆细胞瘤的鉴别非常困难，如果这些滤泡含有肿瘤性成分，就可以形成明确诊断。如何确定这些滤泡含有肿瘤性成分？基因重排可以明确克隆性，但是对于鉴别诊断帮助不大，所以我们必须通过分析免疫组化指标形成最终的结论。
浆细胞分化细胞CD20阴性，淋巴滤泡套区部分CD20染色强度弱于生发中心，这与生理状态套区CD20染色强度高于生发中心不符，因此可以通过IgD显示正常套区，看这些细胞是不是正常套区。（染色的层次感对于免疫组化染色质量要求极高）
IgD显示套区很薄，因此套区CD20阳性细胞不是正常的套，而是边缘区。
CD43是T细胞标记，在B细胞异常表达CD43提示肿瘤性。对比CD5，CD43明显在CD5阴性的细胞表达，这与CD20的表达强度降低相对应。
与CD20对比，CD19在浆细胞表达，浆细胞瘤一般不表达CD19。
从上述免疫标记可以看出，淋巴结内滤泡含有肿瘤性边缘区，尽管数量远少于浆细胞，但是对于方向的判断极为重要。
最终诊断：结内边缘区淋巴瘤伴浆细胞分化，建议完善全身检查，排除结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤累及淋巴结。
还有一个问题，我一直在思考，需不需要报告浆细胞分化的比例？
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