作者：王哲，医院检验科
患者老年女性，主因间断发热4天，出现全血细胞减少1天而入院。查体：T37.1℃P次/分R21次/分Bp/70mmHg，精神尚可，轻度贫血貌，四肢皮肤、黏膜散在出血点及瘀斑，耳后淋巴结可触及，大小1×0.6cm，质硬，表面光滑，可推动，咽部红肿，扁桃体不大，双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿性啰音，心率次/分，律齐，各瓣膜听诊未闻及杂音。腹软，无压痛，肝脾未触及，双下肢无水肿。四肢肌力5级，肌张力正常，双侧巴氏征阴性。
入院后血常规：
WBC：0.52×10^9/L，RBC:2.92×10^12/L，HGB：95.0g/L，PLT：11.0×10^9/L，网织红细胞：0.2%，便隐血:1+，血沉：mm/h，C-反应蛋白:91.30mg/L，免疫球蛋白A:4.26g/L，部分凝血活酶时间:33.2s，纤维蛋白原:5.37g/L，铁蛋白:.90ng/mL，维生素B.80pg/ml，其余尿常规、生化、甲功及肿瘤标志物检验阴性。
当日行骨髓象检验（如下图示）:
骨髓涂片外观可见较多油脂，粒细胞、红细胞、巨核细胞等三系增生减低，淋巴细胞和浆细胞比例增多分别达71.5%和25.5%；红细胞呈缗钱状排列，血小板罕见，并可见非造血细胞团。骨髓形态学考虑：再生障碍性贫血，并完善除外浆细胞疾病血液学检查。
患者流式细胞术提示：
流式细胞术：骨髓可见少量原始细胞，表型未见明显异常，考虑再生障碍性贫血可能性大。
淋巴细胞亚群分析：CD3+CD8+Ts细胞占淋巴细胞的比例：14%、CD3+CD4+Th/CD3+CD8+Ts3.21。
阵发性血红蛋白尿相关：CD55/CD59未见异常。
为除外浆细胞疾病，患者行免疫固定电泳：阴性。
后续患者行髂骨骨髓活检（如下图示）：
骨髓病理活检：骨髓增生极度减低，造血细胞少见，不除外再生障碍性贫血。
综合患者临床表现及检查，最终诊断：再生障碍性贫血。
再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)简称再障；是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能衰竭、全血细胞减少和贫血/出血/感染的征候群。再障的发生和T淋巴细胞功能亢进相关，表现为两系或三系血细胞减低，正细胞正色素性贫血伴网织红细胞减少，淋巴细胞比例相对增多，患者查体多无肝脾肿大。
多部位骨髓穿刺：外观油脂明显增多，骨髓小粒空虚，骨髓增生减低或极度减低，粒、红及巨核细胞减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞比例增高。骨髓活检：造血组织明显减少。由于再生障碍性贫血的诊断为排除性，故还需要除外导致全血细胞减少的其他疾病，如：急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、阵发性血红蛋白尿、低增生性白血病等。
再障由于骨髓造血细胞减少，还可以出现如本病例表现：非造血细胞成分之一的浆细胞比例相对升高，其形态多为成熟浆细胞。因为该患者骨髓浆细胞比例升高达25.5%（多发性骨髓瘤患者浆细胞会异常增多至10%以上，且多以原始、幼稚浆细胞增殖为主），所以有必要同骨髓取材困难的浆细胞疾病--多发性骨髓瘤进行区分，因二者发病机制、临床表现和实验室检查明显不同，鉴别诊断并不困难。需要特别提示实验室工作者，并不是骨髓中浆细胞增多，一定就是多发性骨髓瘤等浆细胞疾病，应做好相关鉴别诊断，避免先入为主，惯性思维模式造成误诊的发生。
作者简介：
王哲河北省医院检验科副主任，主要从事血液病实验室诊断工作，临床病理检验专业执业医师，临床检验副主任医师，承德医学院内科学副教授；河北省检验医学诊断学会理事，河北省中西医结合学会检验医学专业委员会常务委员，河北省老年医学会血液病专业委员会委员，保定市检验医师协会常务委员，检验视界网特约作者。主研论文科研多篇，参编著作6部，保定市卫生系统优秀共产*员，并荣立保定市*府记功一次。
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