1、什么是炎性乳腺癌?
炎性乳腺癌(IBC)是一种少见的乳腺恶性肿瘤,为一种具有临床特征而非病理组织学特定类型的乳腺癌,其病程进展迅速、预后差。
2、炎性乳腺癌的发病率如何?
炎性乳腺癌可见于任何年龄组,其发病率很低,文献报道炎性乳腺癌占所有乳腺癌的比例1%-10%。在美国,炎性乳腺癌占乳腺癌发病数的1%-6%。文献报道炎性乳腺癌的最小发病年龄为12岁,平均发病年龄约52岁,和乳腺癌的平均发病年龄相一致。和早期文献报道相反,目前认为妊娠或哺乳并不是炎性乳腺癌的易患因素。炎性乳腺癌在男性中罕见,Treves报道炎性乳腺癌占男性乳腺癌的2%。
3、炎性乳腺癌有哪些病理特点?
炎性乳腺癌无特殊的病理类型,各种类型浸润性癌均可发生,且多呈弥漫性浸润。除了癌组织外,主要见皮肤淋巴管和毛细血管中充满癌栓,间质中伴有急慢性炎性细胞浸润,但以淋巴细胞为主。同时乳房皮肤均显示不同程度的水肿。
4、炎性乳腺癌有哪些临床表现?
(1)炎性乳腺癌患者早期表现为无痛性乳房肿大,随后出现乳房发红,变硬,皮肤增厚,可伴有疼痛及橘皮样改变。
(2)发病常急骤,来势凶险,乳房迅速增大,全乳、半乳或某一象限弥漫性肿大及硬化,皮肤可见明显的丹*样边缘或斑片状色素沉着,或橘皮样变,局部皮温升高,多因皮下的淋巴管及毛细管中被癌细胞栓填塞,而引起皮肤水肿和组织肿胀,而使其组织张力增加,进一步又加重了水肿,毛细血管的阻滞、充血,引起丹*样改变。
(3)病变发展较快,一旦侵犯皮下淋巴管易迅速发展,波及区域淋巴结的转移。可伴有乳头痒、回缩,腋窝区痛、上肢水肿和骨痛。
(4)约50%患者可扪及边界不清的肿块。50%以上腋下可触及增大的淋巴结,10%-30%患者就诊时已有远处转移。
5、炎性乳腺癌如何分期?
(1)根据UICC的TNM分期标准:炎性乳腺癌属于T4dN0-2M0(IIIb期)或T4dN0-2M1(IV期)。
(2)法国IGR分期:PEV2为乳腺红肿、热的范围<1/2乳房,PEV3为乳腺红、肿、热的范围>1/2乳房。
(3)哥伦比亚分期:D期。
6、如何诊断炎性乳腺癌?
(1)炎性乳腺癌的诊断主要依靠临床表现和病理检査,典型的临床表现为乳房皮肤大面积的炎性表现,真皮淋巴管浸润是其病理特征,但是并非诊断本病的必要条件。
(2)辅助检査发现白细胞并不升高,乳腺钼靶摄像可发现皮肤厚度增加,腺组织密度增加以及血管纹理增加等,如有肿块可以看见毛刺状或分叶状块影,B超可见乳腺腺体结构素乱,层次模糊,肿块区域可见片状不规则低回声。
(3)细针穿刺细胞学或空心针穿刺活体组织检査有助于诊断,而切取活体组织检査可得到适当的肿瘤或皮肤及皮下淋巴管组织,为确诊手段。
7、炎性乳腺癌与哪些疾病进行鉴别诊断?
临床上需要和炎性乳腺癌鉴别的乳腺疾病包括以下几种。
(1)急性化脓性乳腺炎:其病程与炎性乳腺癌很相似,但它几乎都限于哺乳或妊娠期的患者,而且有白细胞升高和发热,穿刺可见脓液,涂片可见炎性细胞,使用抗生素后症状可明显改善。
(2)恶性淋巴瘤或白血病的乳腺浸润:通常仅有肿瘤区域皮肤变红而无炎性表现,通过细胞学或组织学检査即可鉴别。
8、局部如何治疗炎性乳腺癌?
炎性乳腺癌局部治疗包括放疗,手术或两者联合使用。主要对局部控制起一定的作用。在放疗应用于临床以前,手术是患者唯一的选择,但其疗效差,5年生存率<5%o自20世纪50年代起,放疗成为大部分患者治疗的选择,然而大多数患者仍死于远处转移。二者联合虽然能够增加局部控制率,提高无病生存率,但5年生存率没有得到明显提高,因而目前仅作为一种姑息治疗手段。
9、综合方法如何治疗炎性乳腺癌?
(1)炎性乳腺癌是一个病程进展较快、预后差、治疗效果不肯定的较特殊类型的癌肿。其治疗是一个棘手的问题,目前主要采用综合治疗的手段。近年来许多学者极力倡导对炎性乳腺癌釆取化疗加外科治疗加放疗及内分泌治疗的综合性治疗,取得了令人鼓舞的效果。综合治疗中最常用的诱导化疗方案为CAF。
(2)放射治疗对于化疗后仍不能手术,或有手术禁忌症,以及手术切缘阳性的患者仍有一定的疗效,术后放疗能提高局部控制率。放射治疗范围应包括胸壁(乳房)、腋窝、锁骨上下区及内乳淋巴引流区,剂量为50Gy,瘤床或病变部位局部加量10-15Gyo
(3)炎性乳腺癌患者的激素受体阳性率较非炎性乳腺癌低,但受体阳性患者与阴性者相比较,阳性者生存率期较高。因此,尽管内分泌治疗是否有益目前尚不明确,受体阳性者的内分泌治疗仍应作为综合治疗的一部分。
(4)自体骨髓移植支持下的大剂量化疗用于炎性乳腺癌的诱导化疗、可获得较高的临床缓解率,但目前尚无足够的资料证实该疗法可提高炎性乳腺癌患者的生存率并作为炎性乳腺癌的首选治疗方法。
10、哪些条件可以在患者全身治疗的基础上进行手术治疗?
手术治疗在综合治疗中仍占有重要地位。对于新辅助化疗的无转移患者,可通过手术了解患者对化疗的反应,淋巴结转移的情况,有利于进一步的治疗,同时手术可以避免放疗的一些不良反应。手术一般釆用根治术,手术和放疗合用尚可提高局部控制率。对炎性乳腺癌具备以下3个条件者可在全身洽疗的基础上进行手术治疗:①无锁骨上及远处转移;②乳房皮肤无卫星结节;③化疗或去势后红肿范围明显缩小。
11、炎性乳腺癌预后如何?
(1)炎性乳腺癌是一种预后很差的疾病,目前随着综合治疗的开展,治疗效果有了很大的改善,炎性乳腺癌诱导化疗的缓解率为74%,患者的5年和10年生存率分别达到46%和30%,局部复发率为25%。
(2)腋窝淋巴结是否转移是预测乳腺癌预后的重要因素,此外诊断时乳房皮肤红斑的范围、诱导化疗后红斑变化的情况、腋窝淋巴结转移的状况以及雌激素受体状况等均是影响炎性乳腺癌预后的独立因素。#