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年10月16日-18日，第八届全国血液肿瘤学术大会在美丽古都——南京举办，国内血液领域大咖云集，聚焦血液学研究最新进展。
在年10月16日的淋系肿瘤专场，中国医医院的李剑教授带来了题为《我国少见浆细胞疾病的诊疗现状和展望》的讲座，为我们系统介绍了我国少见浆细胞疾病的诊疗现状。
专家简介
李剑
医院血液内科教授/博士生导师
浆细胞病（plasmacelldyscrasia）系指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征。少见浆细胞是一组高度异质性疾病，约占所有浆细胞疾病的1%。
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少见浆细胞疾病的临床特点有哪些？
M蛋白阳性：血尿免疫固定电泳阳性，血清游离轻链比值异常；
明确的器官损害：多系统受累，临床表现高度异质性，常见的是心脏、肾脏、周围神经以及皮肤；
蛋白与器官损害之间具有直接或间接的关系。
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少见浆细胞病的诊疗难点是什么？
少见浆细胞病的诊疗难点有以下四点：
第一，发病机制不清楚。第二，漏诊、误诊率较高。1.这类疾病比较罕见，医生对疾病缺乏必要的认识和了解；2.起病形式比较隐匿，异质性较强；3.医院专科化越来越严重，多系统疾病患者就诊困难；4.疾病往往呈逐渐进行性发展形式，早期症状并非典型症状，确诊手段比较特殊，例如特殊的血清学检测等，可及性较低；5.部分疾病诊断标准依赖于临床综合判断，诊断较为困难。第三，缺乏标准的治疗方案及疗效标准。1.缺乏大型的前瞻性临床研究，更缺乏RCT研究及循证医学证据；2.无相关指南，甚至连专家共识都比较少；3.多数疾病缺乏标准的疗效定义。第四，社会经济的困境。1.社会对罕见病的投入和
