认识一例罕见病母细胞浆细胞样树突状细 [复制链接]

年2月17日我科接收了医院转来的罕见恶性淋巴瘤患者。该患者徐某，男，55岁，绍兴嵊州人，年出现左侧肩背紫色皮疹，突出体表，并进行性加重，伴皮肤溃疡，医院行皮肤活检，考虑淋巴瘤，医院进一步确诊为母细胞浆细胞样树突状细胞肿瘤，PET-CT可见多发淋巴结浸润。患者行化疗1疗程后，医院血液科有相对丰富的淋巴瘤治疗经验，以及综合考虑治疗的便利性，遂决定转至我科继续治疗。患者来我科后进入骨髓抑制期，出现粒细胞缺乏伴发热，在我科医护人员的精心治疗下，患者顺利渡过骨髓抑制期，感染得到控制，溃疡也逐渐愈合。

母细胞浆细胞样树突状细胞肿瘤（blasticplasmacytoiddendriticcellneoplasm，BPDCN）是一种十分罕见的高侵袭性血液恶性肿瘤，发病率约为10万分之0.04，多见于中老年患者，中位发病年龄60-70岁，男女发病比例为2:1。多数患者以皮肤受损为首发表现，局部或全身出现典型的棕色或紫色“擦伤样”青斑或硬结，伴或不伴有淋巴结肿大。此外还可累及外周血、骨髓、中枢神经系统、睾丸等部位。诊断主要依赖于组织活检病理、免疫组化、基因检测等。目前治疗以化疗为主，可联合造血干细胞移植改善预后。最近几年靶向治疗和细胞免疫治疗不断出现，比如：BCL-2抑制剂、CD单抗及CAR-T细胞等治疗，给临床治疗带来新的希望。

该病例在我科尚属首例，也为我科医生提供了一次很好的学习机会。我们通过查询国内外资料，医院淋巴瘤科杨海燕主任的团队进行视频连线交流，系统学习了该疾病的相关知识。目前我医院建立双向转诊和远程会诊等模式，一定程度上解决了就医难的问题，有效促进医疗资源的合理利用，最终方便患者，并且帮医院相同质量的诊疗服务。